Каталог болезней: А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я


Что такое буллёзный пемфигоид Левера?


Дерматиты

Буллёзный пемфигоид Левера – это неинфекционный дерматоз, с неясной этиологией и сложным патогенезом, проявляющийся появление на коже пузырей, расположенных субэпидермально. Течения этого заболевания доброкачественное.
Этиология заболевания до конца не ясна. Ведущая роль в патогенезе отдаётся аутоиммунным механизмам. Это подтверждается обнаружение в сыворотке крови больных аутоантител к базальной мембране эпидермиса. Отложение аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов проходит, как в коже, так и в слизистых. Именно циркулирующие иммунные комплексы вступая в связь с комплементом приводят к активации лизасом в базальной мембране и образованию пузырей на коже и слизистых.
Клиническая картина.
На фоне покрасневшей или отечной кожи образуется пузырь размером 1-2 см с серозным, или серозно-кровянистым содержимым, реже пузыри формируются на неизмененной коже. После пузыри лопаются оставляя на своем месте ранку, которая легко заживает. Пузыри могут сливать, кроме типичных пузырей могут образовываться участки покраснения и отека с просветлением в центре. Сыпь сопровождается зудом и жжением
Излюбленная локализация: сгибательная поверхность рук, ног, туловища, подмышки пах.
У 30% больных сыпь возникает на слизистых полости рта и никогда не поражает кожу.
Течения заболевания хроническое и непрерывно рецидивирующие, рецидивы чаще всего обусловлены солнечным светом. Может закончится летальным исходом.
Диагноз выставляется на основание заключения гистолога, а также проведение иммунофлюоресцентного анализа базальной мембраны эпидермиса.
Лечение: проводится глюкокортикостероидами, а в особо тяжелых случаях цитостатиками и иммунодепрессантами. Также необходим тщательный уход за поврежденной кожей, чтобы избежать повторного присоединения инфекции.

Рекламные материалы:

Обсуждение статьи "Что такое буллёзный пемфигоид Левера?":